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Journal Schweiz Arch Tierheilkd  
Verlag GST  
Heft Band 144, Heft 12,
Dezember 2002		  
ISSN (print) 0036-7281  
ISSN (online) 1664-2848  
online seit 01 Dezember 2002  
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Wissenschaft | Science

Transmissible spongiforme Enzephalopathien beim Menschen

C. Rogivue1, J. Gottwein2, A. Aguzzi2, M. Glatzel2
1Bundesamt für Gesundheit, Bern, 2Institut für Neuropathologie der Universität Zürich, nationales Referenzzentrum für menschliche Prion-Erkrankungen, Zürich
Categorie: Originalarbeit | Original Article
Language: DE
DOI: https://doi.org/10.1024/0036-7281.144.12.685
Pages: 685 - 690
Online Date: 01 Dezember 2002

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Abstracts: English - Deutsch

English


Transmissible spongiform encephalopathies (TSE) are dementing diseases and have been known to affect humans for over 90 years. The most common of these is the sporadic form of Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD), followed by its familial (fCJD) and an iatrogenic (iCJD) form. 1996 a variant of CJD (vCJD) has been described in the UK, of which so far 131 cases have been observed worldwide. Specific biochemical and neuropathological signatures allow to distinguish between vCJD and sCJD and lead to the hypothesis that vCJD is due to transmission of BSE prions to humans. Although promising therapeutical approaches are being investigated, human TSE remain untreatable entities. Thus preventive measures are essential. In Switzerland the population has been exposed to BSE prions, too, but no case of vCJD as described in the UK has been observed until now. Since 2001, however, a so far unexplained increase of sCJD cases is being observed.

Keywords: TSE,sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (sCJD),variant of Creutzfeldt-Jakob disease (vCJD),BSE,prion

Deutsch

Transmissible spongiforme Enzephalopathien beim Menschen

Seit dem letzten Jahrhundert sind verschiedene übertragbare spongiforme Enzephalopathien (transmissible spongiforme Enzephalopathien, TSE) des Menschen bekannt. Unter diesen kommt die sporadische Form der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (sCJD) am häufigsten vor, gefolgt von einer familiären und einer iatrogenen Form. 1996 wurde erstmals die Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) in Grossbritannien beschrieben. Bis im August 2002 sind weltweit 131 Fälle aufgetreten. Biochemische und neuropathologische Untersuchungen lassen eine eindeutige diagnostische Unterscheidung zwischen vCJD und sCJD zu und sprechen für die Hypothese, dass vCJD auf einer Übertragung von BSE Prionen auf den Menschen beruht. Trotz intensiver Forschung können menschliche TSE weder frühzeitig diagnostiziert werden, noch stehen Therapiemöglichkeiten zur Verfügung. Die einzige Möglichkeit der Krankheitsbekämpfung besteht deshalb in Präventionsmassnahmen zur Verhinderung möglicher Prion-Übertragungen vom Tier auf den Menschen und von Mensch zu Mensch. Weltweit wurde die Überwachung von TSE-Fällen stark intensiviert. In der Schweiz, in der die Bevölkerung theoretisch ebenfalls BSE Prionen ausgesetzt war, ist noch kein Fall von vCJD aufgetreten. Seit 2001 ist jedoch ein bisher ungeklärter Anstieg der sCJD-Fälle zu beobachten.

Schlüsselwörter: TSE,sporadische Creutzfeldt-Jakob Krankheit (sCJD),variante Creutzfeldt-Jakob Krankheit (vCJD),BSE,Prion

 
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