Science

English

Lesion profiles are considered to be an important tool for the comparison of the various animal and human spongiform encephalopathies and to obtain information upon prion strain variations. Histological and immunohistochemical reactions (PrP^sc, GFAP) in 13 brain areas at 4 levels in the brainstem from 135 BSE-positive and 45 BSE-negative cases were retrospectively evaluated. In this retrospective study a lesion profile based on histological features was worked out on the basis of BSE cases originating from Switzerland over a period of ten years. They were confirmed post mortem by histology and immunohistology. Our findings were reviewed in comparison with lesion profiles published in England. No striking differences comparing type and quality of lesions in the relevant areas between the Swiss and the English cases were evident. Moreover, the lesion profiles and the character of the lesions did not differ between animals born before or after the offal feeding ban, which supports the hypothesis that the Swiss epidemic is sustained by the same single, stable strain of the BSE agent, which is probably the same as in the English epidemic.There was a good correlation between PrP^sc accumulation and spongiform changes, in particular in those areas which were morphologically most affected. Astrocytosis in BSE was quantified. A significant rise in GFAP-positive cells could be shown comparing the brain stem nuclei of BSE affected with BSE-unaffected cattle, despite considerable variation between the cases and between the nuclei. The observed astrocytosis did correlate with vacuolation of the neuropil and of perikarya as well as with PrP^sc accumulation.

Keywords: BSE,lesion,profiles,gliosis,immunohistochemistry

Deutsch

Läsionsprofile sind wichtig für den Vergleich von verschiedenen tierischen und menschlichen spongiformen Enzephalopathien und der beteiligten Prionstämme. Für unsere retrospektive Studie wurden von 135 BSE positiven und 45 BSE negativen Fällen, die in einem Zeitraum von 10 Jahren diagnostiziert worden sind, je 13 verschiedene Gehirnkerngebiete von 4 verschiedenen Ebenen/Querschnitten im Hirnstamm sowohl histologisch als auch immunhistologisch (PrP^sc, GFAP) untersucht und es wurde ein Läsionsprofil erstellt. Unsere Ergebnisse wurden mit denen aus England verglichen. Schweizer und Englische Fälle unterschieden sich nicht bezüglich der Läsionstypen und -qualität in den relevanten Gehirnarealen. Darüber hinaus zeigten Tiere, welche vor oder nach dem Fütterungsverbot geboren wurden, die gleichen Veränderungen mit den gleichen Läsionsprofilen. Dies unterstützt die Hypothese, dass die Schweizer Epidemie vom gleichen stabilen Stamm des BSE Erregers verursacht wurde, welcher die Epidemie in England verursacht hat. In dieser Untersuchung war eine gute Korrelation zwischen PrP^sc Ansammlung und spongiformen Veränderungen sichtbar, vor allem in den Gehirnkerngebieten, welche morphologisch am stärksten betroffen waren. In den BSE Fällen wurde die Astrozytose quantifiziert. Ein signifikanter Anstieg der GFAP positiven Zellen konnte, trotz grosser Variabilität innerhalb der Fälle und der untersuchten Kerngebiete, gezeigt werden, wenn die Hirststammkerngebiete von BSE positiven mit BSE negativen Rindern verglichen wurden. Die Astrozytose korreliert sehr gut mit der Vakuolisierung des Neuropils und der Perikaryen wie auch mit der PrP^sc Ansammlung bei BSE positiven Tieren.

Schlüsselwörter: BSE,Läsionsprofile,Gliose,Immunhistochemie

Français

Les profils lésionnels sont importants pour la comparaison entre les diverses encéphalopathies spongiformes animales et humaines et les souches de prions concemées. On a utilisé pour cette étude lésionnelle 135 cas positifs et 45 cas négatifs diagnostiqués sur une période de 10 ans. Sur chaque cas, 13 zones des noyaux cérébraux ont été examinées du point de vue histologique et immunologique dans 4 plans de coupe différents du tronc cérébral (PrP^sc, GFAP) et un profil lésionnel a été établi. Nos constatations ont été comparées à celles provenant d’Angleterre. Les cas suisses et anglais ne se différencient pas quant au type et à la qualité des lésions dans les principales aires cérébrales. En outre, les animaux nés avant ou après l’interdiction d’affouragement présentent les mêmes lésions avec les mêmes profils lésionnels. Cette constatation soutien l’hypothèse que l’épidémie suisse a été causée par la même souche stable d’agent de l’ESB que celle qui a causé l’épidémie en Angleterre. Dans cette étude, une bonne corrélation entre l’accumulation de PrP^sc et les modifications spongiformes étaient constatables particulièrement dans les zones qui présentaient les plus fortes altérations morphologiques. Dans les cas d’ESB, l’astrocytose a été quantifiée. Une augmentation significative des cellules positives à la GFAP a pu être démontrée malgré une grande variabilité entre les cas et les zones examinées lorsque l’on comparait les zones du tronc cérébral d’animaux positifs à l’ESB avec celles d’animaux négatifs. L’astrocytose est bien corrélées avec la vacuolisation du neuropil et des péricaryes ainsi qu’avec l’accumulation de PrP^sc chez les animaux positifs.

Italiano

I profili delle lesioni sono di importanza capitale per paragonare le encefalopatie spongiformi negli animali e nell’uomo e del ceppo di prioni coinvolti. Per il nostro studio retrospettivo sono stati esaminati 135 casi con diagnosi positiva alla EBS e 45 con diagnosi negativa, diagnosticati su una durata di 10 anni. ln ciascun caso sono state analizzate, sotto il profilo istologico e immunologico (PrP^sc, GFAP), 13 diverse zone del tronco cerebrale su 4 diversi piani/sezioni del tronco cerebrale. È stato quindi costituito un profilo delle lesioni. I nostri risuitati sono stati paragonati a quelli inglesi. I casi svizzeri e inglesi non si differenziano in riferimento ai tipi e alla qualità delle lesioni nelle zone cerebrali rilevanti. Inoltre gli animali, sia che erano nati prima o dopo la proibizione del mangime, mostravano le stesse modifiche con lo stesso profilo di lesioni. Ciô sostiene l’ipotesi che l’epidemia svizzera sia stata provocata dall’ agente patogeno della EBS con lo stesso ceppo stabile che ha provocato l’epidemia in Inghilterra. ln questa analisi era ben visibile la buona correlazione tra accumulo di PrP^sc e variazioni spongiformi, in particolare nelle zone centrali del cervello, le quali sono state colpite maggiormente sotto l’aspetto morfologico. Nei casi di EBS è stata quantificata la astrocitosi. Un significativo aumento di GFAP nelle cellule positive veniva evidenziato, malgrado la grande variabilità tra i casi e le zone centrali esaminate, se fossero state comparate le zone centrali del tronco cerebrale in manzi con EBS positiva e con EBS negativa. L’astrocitosi si correla molto bene con la vacuolizzazione dei neuropils e dei pericari come anche con l’accumulo di PrP^sc negli animali positivi alla EBS.