Science

English

Three American Staffordshire Terriers were presented with gait abnormalities and loss of balance at the age of 4.5 (female) and 6 years (2 males). The onset varied between 3 and 5 years of age and the clinical signs were slowly progressive. The neurological examination revealed symmetrical generalized cerebellar ataxia with hypermetria, stiffness, and loss of balance with no evidence of paresis. The menace reflex was decreased in one dog and absent in another. A positional nystagmus was found in two dogs. The dogs were euthanized and a histopathological examination of each brain was performed. Pathological changes were confined to the cerebellum. The main finding was loss of Purkinje cells, as well as depletion of granular cell bodies and shrinkage of the granular and molecular cell layer. These findings are consistent with cerebellar cortical abiotrophy. A genetic basis is supposed, but the mode of inheritance is not determined yet. In contrast to some spinocerebellar ataxias in humans, the cause of Purkinje cell degeneration in cerebellar cortical abiotrophy of dogs is not known.

Keywords: dog,cerebellar cortical abiotrophy,American Staffordshire Terrier,Purkinje cell degeneration

Deutsch

Drei American Staffordshire Terrier wurden im Alter von 4.5 (Hündin) und 6 Jahren (2 Rüden) mit Gang- und Gleichgewichtstörungen vorgestellt. Die Symptome hatten im Alter zwischen 3 und 5 Jahren begonnen und verstärkten sich langsam progressiv. Bei allen Hunden wurden Kleinhirnataxie, Hypermetrie, Steifheit sowie Gleichgewichtstörungen festgestellt, jedoch keine Parese. Der Drohreflex war bei einem Hund herabgesetzt, bei einem anderen abwesend. Bei zwei Tieren wurde ein positioneller Nystagmus beobachtet. Alle Hunde wurden euthanasiert und die Gehirne histologisch untersucht. Pathologische Veränderungen waren auf das Kleinhirn beschränkt. Der massive Verlust an Purkinjezellen wurde von einer Rarefikation der Körnerzellen und von einer Verdünnung der Körner- sowie Molekularschicht begleitet. Diese Befunde lassen die Diagnose zerebelläre kortikale Abiotrophie zu. Es wird eine genetische Grundlage vermutet, der genaue Erbgang wurde aber noch nicht erschlossen. Im Gegensatz zu einigen spinozerebellären Ataxien des Menschen ist die Ursache der Purkinjezelldegeneration bei der zerebellären kortikalen Abiotrophie des Hundes nicht bekannt.

Schlüsselwörter: Hund,zerebelläre kortikale Abiotrophie,American Staffordshire Terrier,Purkinjezelldegeneration

Français

Trois terriers Staffordshire américains âgés de 4.5 ans (1 femelle) et 6 ans (2 mâles) sont présentés avec des anomalies de la démarche et de l´équilibre. Les symptômes ont commencé entre l´âge de 3 et 5 ans et ont progressé lentement. Chez tous les chiens une ataxie cérébelleuse, une hypermétrie, une raideur ainsi que des troubles de l´équilibre ont été constatés, sans parésie cependant. Le réflexe à la menace était diminué chez un chien et absent chez un autre. Un nystagmus de position a été observé chez deux chiens. Tous les chiens ont été euthanasiés et les cerveaux ont été examinés par histologie. Les lésions se trouvaient uniquement au niveau du cervelet. La perte massive des cellules de Purkinje était accompagnée d´une raréfaction des cellules de la couche granulaire et d´une dilution de la couche granulaire et moléculaire. Ces observations permettent le diagnostic d´une abiotrophie corticale cérébelleuse. Une cause génétique est soupçonnée. La méthode de transmission génétique n´est cependant pas élucidée. En contraste avec les ataxies spinocérébelleuse de l´être humain, la cause de la dégénération des cellules de Purkinje lors de l´abiotrophie corticale cérébelleuse du chien n´est pas connue.

Italiano

Sono stati presentati tre American Staffordshire Terrier di 4,5 (femmina) e di 6 anni (2 maschi) con disturbi dell´andatura e dell´equilibrio. I sintomi avevano avuto inizio in un´età compresa tra i 3 ed i 5 anni ed erano lentamente peggiorati in maniera progressiva. In tutti i cani sono stati riscontrati atassia del cervelletto, ipermetria, rigidità e disturbi dell´equilibrio, tuttavia senza paresi. Il riflesso di minaccia in un cane era ridotto, in un altro inesis tente. In due animali è stato osservato un nistagmo posizionale. Tutti i cani sono stati addormentati ed i loro cervelli sono stati esaminati istologicamente. I cambiamenti patologici erano limitati al cervelletto. La massiccia perdita di cellule Purkinje era accompagnata da una rarefazione delle cellule granulose e dello strato granuloso come pure dello strato molecolare. Questi risultati hanno portato alla diagnosi di abiotrofia corticale cerebellare. Si suppone un´origine genetica, il codice genetico della quale non è ancora stato chiarito del tutto. Al contrario di alcune atassie spinocerebellari dell´uomo, la causa della degenerazione delle cellule di Purkinje nella abiotrofia corticale cerebellare del cane è sconosciuta.