| Journal | Schweiz Arch Tierheilkd | |
| Verlag | GST | |
| Heft | Band 144, Heft 12, décembre 2002 |
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| ISSN (print) | 0036-7281 | |
| ISSN (online) | 1664-2848 | |
| online seit | 01 décembre 2002 |
Science
Prionen als Motor der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien
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English
Transmissible spongiform encephalopathies are degenerative disorders affecting the central nervous system (CNS) occurring in a variety of species. The causative agent is thought to be composed of an abnormal form of the host encoded prion protein (PrP C), termed PrP Sc. The conformational change of PrP C into PrP Sc can occur spontaneously, however, it can also be induced by PrP Sc. Prion diseases such as bovine spongiform encephalopathy (BSE), scrapie and variant Creutzfeldt-Jakob-Disease (vCJD) are most likely caused by peripheral uptake of prions. The process by which prions proceed to the CNS following peripheral uptake is referred to as neuroinvasion. Infection with prions is thought to occur in two phases: After ingestion prions first replicate in lymphatic tissue and then gain access to the CNS via peripheral nerves. Studies looking at the biochemical and clinical characteristics of BSE and vCJD demonstrated that BSE is most likely responsible for vCJD in humans.
Keywords: transmissible spongiform encephalopathies (TSE),Creutzfeldt-Jakob disease (CJD),bovine spongiform encephalopathy (BSE),prion-neuroinvasion
Deutsch
Prionen als Motor der transmissiblen spongiformen EnzephalopathienDie übertragbaren spongiformen Enzephalopathien (transmissible spongiforme Enzephalopathien, TSE) sind neurodegenerative Erkrankungen, welche auch auf infektiösem Weg auf verschiedene Spezies übertragen werden können. Alle Prionen-Erkrankungen gehen mit einer Strukturänderung des physiologisch vorkommenden zellulären Prionproteins (PrP C) einher. Diese Strukturänderung kann spontan auftreten, jedoch auch durch vom Wirtsorganismus aufgenommenes, fehlgefaltetes PrP Sc (PrP Scrapie) induziert werden. Die Infektion mit Prionen erfolgt in zwei Phasen: Nach Aufnahme über den Magen-Darm-Trakt vermehren sich Prionen zuerst in den lymphatischen Organen, und anschliessend kommt es über die peripheren Nerven zur Neuroinvasion. Aufgrund biochemischer Eigenschaften und anhand eines spezifischen Krankheitsbildes werden verschiedene Prion-Stämme unterschieden. Analysen haben gezeigt, dass es sich bei BSE-Prionen und dem Erreger der Variante der Creutzfeldt-Jakob Erkrankung beim Menschen (vCJD) um den gleichen Prion-Stamm handelt und es somit wahrscheinlich ist, dass vCJD beim Menschen durch BSE Prionen verursacht worden ist.
Schlüsselwörter: Transmissible spongiforme Enzephalopathien (TSE),Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD),bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE),Prion-Neuroinvasion
